贝赫切特综合征
编辑：Simone
2025-02-12 20:50:54
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贝赫切特综合征（Behcet disease，BD），别称白塞病、口-眼-生殖器三联征，是一种慢性变异性系统性血管炎，呈现复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎等临床特征，同时可能涉及消化系统、心血管系统、神经系统等多脏器。至今疾病的具体病因尚不明确，可能与遗传因素和病原体感染相关。疾病普遍发生在东亚、中东及地中海沿岸地区，男性和女性发病率相当，尤其常见于16到40岁的人群。大多数患者预后良好。
该病的主要症状包括：反复的口腔和生殖器溃疡、眼炎以及皮肤损害，可同时发生单个或少数关节肿胀疼痛，但通常为一过性。患者有时还出现低热，咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等症状。这种病症并非传染性，需要特殊的针刺反应试验进行诊断。
治疗贝赫切特综合征的主要目的是控制目前的症状、防止重要脏器的损伤并减缓疾病的进展。主要包括药物治疗和手术，药物治疗主要使用非甾体类抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂等。针对风险较高的动脉瘤或者严重的心脏疾病，医生可能会考虑进行手术治疗。
在该疾病分布最多的地区，东亚、中东和地中海沿岸，贝赫切特病也有被称为“丝绸之路病”的别名。其中病情缓解与复发可能持续数周，甚至长至数年。患者需要进行长期的治疗，但绝大部分患者的预后较好。
当地时间2024年4月25日，俄罗斯卫生部发布消息称，世界上第一种可以阻止贝赫切特综合征发展的靶向药物在俄罗斯获得注册。
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